Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим заболеванием со стороны нервной системы, характеризующееся нарушением со стороны двигательной сферы. Болезнь Паркинсона в неврологии является одной из самых труднорешаемых проблем.
В настоящее время распространенность и социальная значимость заболевания достигла чрезвычайно высокой степени. Так, если двадцать лет назад, согласно статистике, основные случаи заболеваемости приходились на группу старше 75 лет, то сейчас болезнь Паркинсона «молодеет», отмечаются случаи заболевания уже в 40 и даже 35 лет. Например, считается что именно болезнью Паркинсона страдал прославленный боксер Мохаммед Али. Хотя существует мнение и о травматическом генеза его моторных нарушений. Также именно болезнь Паркинсона становится одной из самых частых причин инвалидизации населения среди неврологических заболеваний.
Все эти факты указывают на необходимость пристального внимания к заболеванию, повышения уровня грамотности среди населения для повышения ранней диагностики заболевания, ведь своевременно начатая терапия приводит к более адекватному ответу на лечение.
Информация для врачей. По МКБ 10 кодирование диагноза болезнь Паркинсона проходит под шифром G20 (без третьей цифры). По МКБ код 8A00.0. При этом при формулировании диагноза общепринятым считается указание формы заболевания (дрожательная, ригидная, акинетическая) по ведущему симптому, указывается степень тяжести по Хен-Яру (методика оценки степени тяжести приведена ниже). Также в синдромальной части могут указываться любые другие проявления заболевания: постуральная неустойчивость, дистонические нарушения и т.д.
Причины
К сожалению, достоверных причин, приводящих к болезни Паркинсона, не выявлено. Определенную роль отдают факторам среды (особенно контакт с тяжелыми металлами), наследственным факторам, наличию повторных черепно-мозговых травм и другим нежелательным воздействиям, в том числе приему определенных лекарственных средств. Часть авторов считают причиной болезни Паркинсона наличие прионной инфекции.
В конечном итоге патанатомической причиной заболевания является нарушение работы одного из участков мозга – черной субстанции. В этом участке мозга идет выработка особых нейромедиаторов – веществ, позволяющих осуществлять взаимосвязь между нейронами, регулировать тонус мускулатуры и многое другое. Именно нарушения системы ДОФА приводит ко всем проявлениям заболевания.
Симптомы
Классическим признаком болезни Паркинсона считают тремор – дрожание конечностей, головы. Однако зачастую именно этот симптом, который, безусловно, имеет место быть, считают ведущим и едва ли не единственным, что приводит многих людей к панике, при появлении дрожи в руках или голове. Однако это не так.
Главным и обязательным симптомом заболевания является олигобрадикинезия – недостаточный объем движений, их скудность, трудность начала движения. Также олигобрадикинезия приводит к скудности мимики, жестов. И лишь при наличии данного симптома может идти речь о болезни Паркинсона. Два других типичных и частых проявления – тремор и ригидность (скованность мышц вследствие повышения их тонуса) зачастую встречаются при других заболеваниях, однако имеют также важное диагностическое значение.
Также при болезни Паркинсона могут отмечаться нарушения со стороны двигательной сферы, например, постуральная неустойчивость или невозможность самостоятельно прекратить движение, приводящее к падению. Именно этот симптом зачастую становится инвалидизирующим на поздних стадиях заболевания.
Часто при болезни Паркинсона встречаются когнитивные нарушения (нарушения памяти, концентрации внимания, способности к обучению), тазовые нарушения (чаще запоры), психические нарушения. В большинство случаев болезнь, особенно на поздних стадиях приводит к глубокому психотравмирующему воздействию на больного (а зачастую и на родственников) и приводит к развитию клинически или субклинически выраженной депрессии. Это также надо учитывать, ведь под маской депрессии можно не заметить многие проблемы у больного: он просто о них не самостоятельно скажет.
Нередко больные изменяются в поведении (становятся педантичными, непоследовательными, излишне навязчивыми, развивается стойко сниженный фон настроения). У больных также нарушается качество и режим сна. Также являются характерными типичная поза (поза просителя), нарушения походки (походка маленькими шажками) и многие другие признаки.
Если же брать наиболее «популярный» и известный симптом – тремор – то у него имеются свои особенности. Для тремора при болезни Паркинсона характерно одностороннее начало, чаще в руке, с постепенным переходом на другую сторону, а далее на другую анатомическую зону (ноги и т.д.). Тремор челюсти, головы менее характерен и обычно имеет место при поздних стадиях заболевания, да и тогда лишь в редких случаях. Также обращает на себя и сам вид тремора, он напоминает «счет монет» или перебирание таблеток. Тремор обычно малоамплитудный, несколько уменьшается в процессе совершения целенаправленного движения, что особенно ярко заметно при проведении пальце-носовой пробы, во время движения пальца дрожи почти нет, тогда как при завершении целенаправленного действия (попадание в нос) появляется четко различимый тремор.
Известные люди с болезнью Паркинсона.
Диагностика
Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.
Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских центрах.
Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.
Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.
Методика определения степени тяжести
Важное социальное значение играет адекватная оценка степени тяжести и инвалидизации человека. Широкое распространение получила шкала оценки степени тяжести болезни Паркинсона по Хен-Яру, введенная в практику ещё в конце 60-х годов двадцатого века. Согласно этой шкале выделяют пять степеней тяжести, в зависимости от проявлений и последствий заболевания:
- Стадия 0 – нет признаков заболевания.
- Стадия 1 – лишь односторонние симптомы.
- Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением скелетной мускулатуры.
- Стадия 2.0 – легкие 2-х сторонние симптомы без нарушения равновесия.
- Стадия 2.5 – двухсторонние признаки, нарушения равновесия, но сохранность возможности преодоления вызванных движений кзади (ретропульсий).
- Стадия 3 – средние двухсторонние симптомы. Наличие невыраженной постуральной неустойчивости. Пациент не нуждается в постороннем уходе.
- Стадия 4 – тяжелые проявления, обездвиженность. Сохраняется возможность в «хорошие» дни или часы самостоятельно двигаться или стоять.
- Стадия 5 – полная обездвиженность.
Также значимость имеет определение прогрессирования заболевания. Выделяют быстрый темп, который характеризуется сменой стадий по Хен-Яру в течение двух лет, умеренный – от трех до пяти лет на одну стадию, медленный темп – преодоление одной стадии занимает более 5 лет.
Видео от автора сайта
Последствия и прогноз жизни
Согласно вышеуказанным таблицам можно отметить необходимость постороннего ухода уже на 4 стадии заболевания. Однако на 2,5 и далее стадиях трудоспособность человека уже практически утрачивается.
Прогноз жизни для пациентов с болезнью Паркинсона обычно благоприятные. При должном уходе и адекватной терапии средняя продолжительность жизни практически не снижается. Своевременно же начатая адекватная терапия, немедикаментозные способы реабилитации и оказание психологической поддержки позволяют больным длительное время сохранять социальную активность и сохранять качество жизни на должном уровне.
Статьи по теме:
ЛФК при болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона
Источники литературы
Артемьев Д.В., Обухова А.В. Современные подходы к лечению ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum, 2008, 10: 101-104.
Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Особенности дрожательной формы болезни Паркинсона. В кн.: Дрожательные гиперкинезы.
Издательский холдинг «Атмосфера», 2011: 360.
Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. М.: «МЕДпресс-информ», 2012, 3-е изд., 351.
Левин О.С., Шиндряева Н.Н., Иванов А.К. Особенности лечения поздней стадии болезни Паркинсона. Журнал неврологии и психиатрии 2009,
8: 85-90.
Обухова А.В., Артемьев Д.В. Паркинсонизм на специализированном амбулаторном (опыт работы специализированного консультативного
приема больных с паркинсонизмом). Неврологический журнал 2009, 6: 48-54.
Федорова Н.В. Агонисты дофаминовых рецепторов – препараты выбора терапии ранних стадий болезни Паркинсона. Consilium medicum.
2008, 12: 55-61.
Barone P. Treatment of depressive symptoms in Parkinson’s disease. Eur J Neurol. 2011, 18 Suppl 1: 11-5.
Hauser RA, Silver D, Choudhry A et al. Randomized, controlled trial of rasagiline as an add-on to dopamine agonists in Parkinson’s disease. Movement Disord 2014, 29(8): 1028-34.
Olanow CW, Hauser RA, Jankovic J et al. A randomized, double-blind, placebocontrolled, delayed start study to assess rasagiline as a disease modifying therapy in Parkinson’s disease (The ADAGIO Study): rationale, design, and baseline characteristics. Movement Disord, 2008, 23: 2194–2201.
Parkinson Study Group. A randomized placebo-controlled trail of rasagiline in levodopa-treated patients with Parkinson disease and motor fluctuation: the PRESTO study. Arch Neurol., 2005, 62: 241-248.
Pogarell O, Gasser T, van Hilten JJ et al. Pramipexole in patients with Parkinson’s disease and marked drug resistant tremor: a randomised, double blind, placebo controlled multicentre study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002, 72 (6): 713-20.
Raskol O, Brooks DJ, Melamed E et al. Rasagiline as an adjunct to levodopa in patients with Parkinson’s disease and motor fluctuation (LARGO study). Lancet, 2005, 365: 947-954.
Schrag A. Quality of life and depression in Parkinson’s disease. J Neurol Sci, 2006, 248: 151–157.
Stowe R, Ives N, Clarke CE. Meta-analysis of the comparative efficacy and safety of adjuvant treatment to levodopa in later Parkinson’s disease. Mov Disord., 2011, 26(4): 587-98.
